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BASE DE DONNEES
SARCOIDOSE
DEFINITION Granulomatose diffuse d'origine inconnue diversité de ses localisations évolution chronique, habituellement bénigne sujets de 20 à 40 ans, souvent les femmes CLINIQUE Atteinte médiastino-pulmonaire dominante avec 3 stades : stade 1 :
adénopathies périhilaires bilatérales et symétriques, non compressives EFR normale, pas de signes fonctionnels Evolution en plusieurs mois vers la résolution sponténée (90%) vers la fixité des adénopathies, parfois calcifiées vers le stade 2 de la maladie stade 2 : atteinte parenchimateuse pulmonaire sans fibrose signes fonctionnels discrets EFR normale ou syndrome restrictif modéré gaz du sang normaux au repos évolution vers la résolution spontanée vers la staébilité vers la fibrose irréversible stade 3 : fibrose pulmonaire avec zone d'emphysème et images réticulo nodulaires diffuses dyspnée d'effort et de repos Autres manifestations atteintes pulmonaire, ganglionnaire, oculaire, cutanée
plus rarement : cardiaque, neurologique ou rénale DIAGNOSTIC Il repose sur 3 critères: présentation clinique, biologique et radiologique lésions granulomateuses sans nécrose caséeuse au sein d'une localisation exclusion d'autre granulomatose critères d'orientation plus spécifiques : hypercalcémie, augmentation de l'enzymze de conversion de l'angiotensine, hyperprotidémie, sd inflammatoire, syndrome restrictif à l'EFR TRAITEMENT stade 1 et 2 : abstention thérapeutique stade 3 : corticothérapie dans les atteintes pulmonaires avec retentissement fonctionnel important dans les localisations extra pulmonaires graves diminution des apports alimentaires en calcium la vit D est contre-indiquée |
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